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第251部分（第1页）

式，其子女就　可能因为是突变纯合子而发病。因此，近亲婚配增加了某些常染色体隐性遗传疾病的发生风险。近亲婚配使子女中　得到这样一对纯合或相同基因的概率，称为近婚系数（inbreedingcoefficient，IF）。

下表所列是不同等级的近亲婚配中的所患常染色体隐性遗传病的近婚系数；　近亲婚配类型及其近婚系数　。

近亲婚配类型亲缘级别近婚系数（F）

父　母与子女之间一级14

同胞兄妹之间一级14

同父异母或同母异父的半同胞之间二级18

叔侄女之间二级18

外甥女（或姑侄）之间二级18

表兄妹之间三级116

兄妹之间三级116

表兄妹之间四级132

二级表兄妹（从表兄妹）之间五级164

如果是X染色体上的隐性基因，　由于女性有两条X染色体，可能从共同祖先处获得纯合性基因型，而男性是半合　子，不存在纯合的问题，故近亲婚配对所生男孩没有影响。或者说，如果确定某致病基因属X连锁隐性遗传，姑表兄　妹或堂兄妹的婚配不会将该病遗传给他们的子女，但舅表兄妹或姨表兄妹婚配后X连锁基因的遗传风险较常染色体　近亲婚配对后代的影响，主要表现在增加隐性遗传病的发病率，而且先天畸形、早产和流产、幼儿夫折的风险　也增加。在评价近亲婚配对群体的危害时，通常需在调查各类近亲结婚的基础上，计算出平均近婚系数（以a值表　示）。a值越大，对群体的危害越大。一般以a值为0。01（即1％）为高值。通常在发达、开放的社会中，a值较低，　封闭、隔离或有特殊风俗的社会中a值较高。1980到1981年，我国对北京地区的汉族人口调查表明，其近亲婚配率　为1。4％，平均近婚系数为0。067％。

遗传咨询中，最常见的有关近亲结婚的问题主要有以下三种：　如何判断是第几代近亲结婚？　有共同祖先的那一代计起，算第一代，依此类推。如表兄妹结婚，双方的外祖母属第一代，双方的母亲属第　二代，表兄妹结合就是第三代。我国婚姻法规定三代以内血亲禁止结婚。

近亲结婚的风险有多大？

上表所列的近婚系数就是其遗传风险。对于发病率较低的疾病，如白化病，这种风险率一般高于随机婚配；如　果是发病率较高的疾病，如我国南方的地中海贫血或蚕豆病，这种近亲结婚带来的风险并不一定高于当地人群随机　婚配引起的发病风险。

一方为近亲结婚的后代时，能否与其结婚？

虽然为近亲结婚后代，如果其家族和本人没有明显的遗传病史，与其他非近亲的配偶结婚后，不应担心近亲结　婚带来的后果。或者说，对后代的影响与正常婚配没有明显差别。　古人早就观察到近亲结婚对后代不利。我国春秋战国时代的典籍中就有“男女同姓，其生不　”的说法。为什　么呢？这是因为我们每个人身上都有3～7个不良基因，这些基因都是隐性的，所以绝大多数情况均不导致遗传病。　这些基因种类非常多，在普通人群中出现的频率很低，没有血缘关系的两个个体中带有相同的隐性致病基因的可能　性极低，因此无血缘关系个体间婚配，产生同时带有一对等位隐性致病基因即隐性遗传病患儿的可能性很小。

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然而近亲结婚的情况就大不相同了。他们之间有很近的共同祖先，因此极可能从共同祖先身上获得了相同的隐　性致病基因。所以，近亲之间的婚配产生带有一对等位隐性致病基因的机会远远高于非近亲婚配，近亲结婚不利于　优生，故《婚姻法》明确规定，禁止直系血亲及三代以内的旁系血亲之间的婚配　。

一些表兄妹或堂兄妹等近亲谈恋爱的青年人，心中可能常常浮现出这样一个问题，结婚会不会对未来的儿女有　不利影响？就是说会不会生遗传病患儿或先天畸形儿？如可能的话，发生的机会有多大？他们往往带着这些疑问来　找医生，请求指导。

近亲结婚会不会对后代有不利影响呢？这个问题有过争论。在人类文明尚未开化的远古时代，近亲通婚非常混　乱，不仅旁系血亲，甚至在直系血亲间也可通婚。古埃及统治者认为，只有皇室同族通婚才能保持皇室血统的纯洁　和高贵，所以多是亲兄妹结婚。然而，人们从无数事实中得出结论，血缘近的男女结婚生育率低，后代的死亡率　高，并常常出现先天畸形和遗传性疾病。近代更有大量资料证明，表兄妹结婚，痴呆儿发生率比非近亲结婚高150　倍，新生儿死亡率和畸形率也比非近亲结婚高3倍多。还有人报道，近亲结婚者的子女在20岁前死亡者达13。9％，而　非近亲结婚仅为1。7％。大量事实证明近亲结婚对后代不利，应当禁止。

为此，我国新婚姻法第六条明确规定，直系血亲和三代以内的旁系血亲禁止婚配。近亲即指有亲缘关系的人，　更确切的说是指有不太远共同祖先的人，通常追溯三代。近亲为什么会使后代中遗传病发病率增高呢？这要从遗传　学角度来解释。生物的遗传是通过基因传递信，　来完成的，基因是遗传的物质基础，通过生殖细胞（精子和卵子）　传给后代，从而父母的性状特点在子代得以表达。我们每个人大约有5万以上的基因，这些基因一半来自父亲，另一　半来自母亲，就是说，每个子女与父母之间的基因有12可能相同，所以同胞兄弟姐妹之间的基因则也有12可能相　同。而爷孙、叔侄、舅甥等之间则有14可能相同。同理，表兄妹、堂兄妹等之间则有18可能相同。某些遗传性疾　病的致病基因是隐性的，如双亲中一方带有这种基因，而另一方不带，则可使致病基因被掩盖，所以后代不发病。　只有当夫妇双方都携带这种隐性基因，后代才发病。如前所述，近亲结婚，双方携带有相同基因的可能性明显大于　一般群体。以白化病为例，本病以全身皮肤、毛发白化为特征。群体中携带这种致病基因的频率为150，如果非近　亲结婚，则子代中发病的机会为110000，假如是表兄妹之间的近亲结婚，则子代中发病的机会为11600，要比非　近亲结婚高6倍多。目前已发现的常染色体隐性遗传病有1232种。除白化病外，较常见的还有先天性聋哑、小头畸　形、苯丙酮尿症、半｜乳糖血症等等。近亲结婚除使隐性遗传病发病率增高外，还可使多基因遗传病发病率增高，常　见的有脑积水、脊柱裂、无脑儿、精神分裂症、先天性心脏病、　等等。　从上述资料可知，近亲结婚所造成的不良后果是有科学根据的，随着文化生活水平的提高，人们对禁止近亲结　婚的认识日益深入，　目前已被绝大多数人所接受。然而，仍有少数地区还流传着”亲上加亲亲不断”的近婚风俗。也　有一些人举相反的例子，如有人说十九世纪英国科学家达尔文就是近亲的后裔。在他身上未发现什么不良的后果，　且比一般人更聪明。可这些人却不知，达尔文婚后连生10个孩子，其中3个孩子很小就夫折了，还有5个孩子终身不　育。的确，近亲结婚的后代并非都是低能人和遗传病患者。相反非近亲结婚的后代也不是绝对正常，只不过是机率　大小而已。有些青年人，表兄妹间从小青梅竹马，建立爱情关系，　明知是冒险，但却带着侥幸心理硬要结婚。我们　希望这些人要相信科学，要为家庭的幸福和后代的健康着想，也要为提高我们民族的素质着想，不要冒这个险，否　则铸成大错，追悔莫及。

王奶奶看了一大会子，笑了笑道，　“看来你还真想研究一番了。不过这些东西我可看不太懂。”

“我不是想研究，我是担心着呢。”

“不过我看那孩子是挺健康的。”王奶奶道。

“既然她们家庭那么困难，她有没有放弃那个孩子的打算？”何凌急切地看着王奶奶的脸。

“谁拉扯了孩子没有个感情？要想让人家放弃也没有那么容易。”王奶奶并不是故意给何凌出难题。

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